中山一院贵州医院神经外科日前来了一位“特殊”的患者小朋友,他因为患上一种罕见疾病,虽然才2岁多,但已是神经外科的“老朋友”了。早在两年前,患儿3月大时,家属就发现其面容“怪异”,表现为额部越来越突起,并有眼球突出、面部凹陷、反颌畸形等不正常表现,在当地医院就诊后因病情复杂故而推荐到神经外科杨明医生处就诊,经详细检查,诊断为Crouzon综合征。
据神经外科杨明医生介绍,当时患儿已出现颅缝早闭、脑积水所致颅内压增高的危险表现,杨明根据患儿病情,先为其做了颅缝再造手术,重塑颅骨形状,也缓解高颅压症状。第一次手术顺利完成,患儿恢复良好,但因为疾病的特殊性,一直以来患儿定期到神经外科进行随访。时隔两年,患儿头型异常已得到极大改观,眼球突出情况好转,面部畸形没有再出现继续加重表现,此次前来复查,患儿家属主要反应孩子有张口呼吸、睡眠时鼾声明显的问题。
在进行相关检查后发现患儿伴有鼻咽部腺样体肥大,堵塞后鼻孔90%。考虑患儿存在呼吸功能障碍,针对Crouzon综合征疾病的特点,除了要解决颅脑发育畸形的问题外,还要注意患儿眼眶、面颌部及呼吸功能的情况,其治疗非常复杂,涉及到神经外科、眼科、耳鼻喉科、颌面外科、整形外科等诸多科室,而且手术难度大、风险高,更需要兼顾到儿童生长发育特点等问题。
杨明医生告诉记者,以往这样的患者就诊十分困难,现在中山一院贵州医院已搭建了完整的颅颌面畸形诊治MDT团队,正好为这类患者提供了所有相关学科的专家队伍,围绕患者为中心开展诊疗工作,让患者能够得到专业且全面的治疗。
为此,在神经外科副主任向欣、主任医师李玉明和副主任医师杨明团队先行评估后,根据患儿病情,邀请颌面外科、眼科、耳鼻喉科和整形外科的专家们一起进行多学科会诊。
多学科团队病情讨论中
深入讨论后拟定了分阶段治疗的方案,考虑患儿目前颅内情况稳定,先由耳鼻喉科解决患儿呼吸功能障碍问题,保障通气功能,避免呼吸阻塞的危险,使之能获得优先生长发育,为二期的手术处理争取等待时间。同时注意眼球护理,避免暴露性角膜炎发生,待上下颌骨、牙槽、颌面相对发育稳定后,再由口腔颌面外科、整形外科等进行颌面部截骨整形处理。
患儿随即转入耳鼻喉科,在麻醉科副主任莫怀忠团队的强力支撑下,由耳鼻喉科主任龚正鹏团队为其开展了经鼻咽部腺样体切除术,术后患儿恢复良好已于次日出院。
据杨明医生介绍,此次多学科会诊,体现了中山一院贵州医院疑难杂症“一站式”诊疗的优势,避免了就医难的困境,也让医院各学科间的相互支撑、合作得以实现。神经外科针对复杂疾病推进MDT团队建设,围绕以病人为中心,以疾病为目标的诊疗模式,不断提升攻坚克难的能力,用各专科的合力为复杂疾病患者提供高质量的医疗服务。
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